Гипоплазия зрительного нерва - 4 Ноября 2016 - Блог Вадима Бондаря ( детского офтальмолога) - Блог Вадима Бондаря
Гипоплазия зрительного нерва


04.11.2016 2294 3.0 0

Гипоплазия зрительного нерва это врожденная аномалия зрительного нерва, которая может проявляться выраженным снижением зрительных функция. Частота возникновения гипоплазии зрительных нервов не изучена точно и данные противоречивы. Офтальмоскопически гипоплазия зрительного нерва проявляется уменьшением размера диска зрительного нерва, что определяется по его границам, изгибу сосудов.  Гипоплазия зрительного нерва может сопутствовать недоношенности, фето- алкогольному синдрому и материнскому диабету.  Системные проявления у детей чаще всего представлены эндокринными патологиями, отставанием в развитии, церебральным параличом. При нейровизуализации можно обнаружить изменения в желудочках, в развитии белого и серого вещества, септо-оптическую дисплазию, гидроцефалию и патологию corpus callosum.  Наибольшая вероятность неврологических находок у пациентов с двусторонней гипоплазией зрительных нервов ( 70%) . 

Гипоплазия зрительных нервов встречается как изолированный дефект или в ассоциации с другими глазными заболеваниями ( микрофтальм, аниридия, колобома, косоглазие, нистагм) , с патологией мозга ( агенезия  прозрачной перегородки, анэнцефалия, аномалии среднего мозга. Гипоплазия зрительного нерва может быть частью синдрома септо- оптической дисплазии. 




SOD/Синдром Морсьера



Септо- оптическая дисплазия, также известная , как синдром Монсьера, редкое наследственное заболевание, которое проявляется в гипоплазии (недоразвитии) зрительного нерва, гипопитуитаризме  и отсутствии septum pellucidum   (срединной структуры головного мозга).

Септо- оптическая дисплазия заболевание, которое может иметь различные варианты течения.  В тяжелых случаях  может быть недостаточность  гормонов гипофиза, слепота, и умственная отсталость.  Однако, чаще встречаются относительно умеренные проявления этого синдрома или не все проявления сразу. 

 

Гипоплазия зрительного нерва чаще проявляется в виде горизонтального  нистагма и уменьшением размеров диска зрительного нерва . Выраженность снижения зрительных функций  может быть очень разной, встречается как и абсолютно нормальная острота зрения,  так и полная слепота.  Нистагм, обычно

появляется в возрасте от одного, до 8 месяцев жизни и обычно его появление

говорит о значительно сниженных зрительных функциях. Однако, дать прогноз по зрительным функциям в раннем детстве практически невозможно.  К сожалению не существует лечения, способного улучшить функции зрительного нерва при гипоплазии.

Выраженность питуитарной недостаточности также очень варьирует.  Недостаточность гормонов гипофиза при этом синдроме чаще проявляется в недостаточности гормона роста.  В тяжелых случаях,  диагноз может быть поставлен в первые дни жизни, при появлении гипогликемии, желтухи и маленьком размере пениса.  В случае недостатка гормонов гипофиза, должна проводиться заместительная терапия гормонами.  Септо- оптическая гипоплазия наиболее частая форма  врожденной  недостаточности гормона роста. 

Поражение мозга может быть тоже очень разнообразным.Встречаются нормальный интеллект и тяжелая умственная отсталость.  Предсказать интеллектуальное развитие у ребенка в младшем возрасте очень сложно. Различные типы реабилитации и ранних педагогических мер могут существенно повлиять на интеллектуальное развитие ребенка, но если повреждение очень выражено, то успеха не удается достичь при любом лечении.

В большинстве случаев гипоплазия зрительного нерва двустороннее заболевание. 



Острота зрения



Выраженность снижения остроты зрения очень варьирует. Нет прямой зависимости между остротой зрения и размером диска. Возможны варианты от полной слепоты до нормальной остроты зрения. У пациента может быть высокая острота зрения- нормальная или близкая к норме, но при этом изменены поля зрения. Острота зрения не ухудшается со временем. Зрительные функции могут повышаться в детстве по мере созревания зрительной системы. 




Офтальмоскопия



Диагноз гипоплазии зрительного нерва офтальмоскопический. Нет лабораторных тестов или инструментальных методов, которые могли бы устанавливать диагноз гипоплазии зрительных нервов.  Обычно размеры диска сравниваются с диаметром сосудов. Также может отмечаться пробел в ткани между окружностью диска и диаметром склерального кольца, которое как бы сделано под размер нормального диска.  Однако нельзя считать все признаки обязательными. 




Лечение



Лечения нет. Однако, стоит уделять очень пристальное внимание коррекции аномалий рефракции, для того, чтобы вовремя справляться с амблиопией и косоглазием.  Коррекция аномалий рефракций, окклюзия способствуют повышению остроты зрения за счет нивелирования компонента амблиопии. 

Стимуляции, засветы не имеют доказанной эффективности и не должны использоваться при гипоплазии зрительного нерва. Тоже относится и к использованию ноотропов. 




Читайте также:
Комментарии
avatar