Persistent tunica vasculosa lentis у пациентов с врожденной аниридией


23.08.2017 168 5.0 0

 


Внутриутробное развитие хрусталика человека начинается когда сам эмбрион размером в 4 мм. В отличии от остальных частей глаза, которые развиваются из нейроэктодермы, хрусталик развивается из поверхностной эктодермы. Первая стадия развития начинается, когда оптический пузырь, который формируется при выпячивании нейральной эктодермы, приближается к поверхностной эктодерме. Оптический пузырь индуцирует формирование хрусталиковой плакоды из ближайшей эктодермы. В стадии 4 миллиметрового эмбриона хрусталиковая плакода имеет один слой столбчатых клеток. В развитии хрусталиковой плакоды и оптического пузыря принимают участие гены SOX2 и POU2F1. Мутация в гене SOX2 связана с двусторонним анофтальмом.
Внутриутробно большую часть развития хрусталик имеет свои кровеносные сосуды. Иногда, редко мы можем видеть сосуды в хрусталики и после рождения, обычно это редкая находка, но при некоторых заболеваниях это встречается часто.

Одно из таких заболеваний - врожденная аниридия. Врожденная аниридия чаще всего связана с мутацией в гене  PAX 6. Заболевание проявляется отсутствием радужки и другими изменениями, среди которых встречаются изменения хрусталика.  При аниридии часто можно видеть то, что называют persistent tunica vasculosa lentis, сосуды на поверхности хрусталика. Это врожденное состояние, когда на поверхности хрусталика остаются сосуды, которые должны были исчезнуть к моменту рождения. Обычно такие сосуды очень тонкие и их очень сложно разглядеть у совсем маленьких детей. 
 
В более старшем возрасте сосуды на передней поверхности хрусталика  можно увидеть как и при биомикроскопии так и при просмотре с помощью инфракрасной камеры авторефрактометра. ( такая возможность есть в авторефрактометре Huvitz).

Если ребенок сидит спокойно за щелевой лампой, то такие сосуды легко разглядеть. Однако  проще их увидеть через инфракрасную камеру авторефрактометра. Инфракрасная камера авторефрактометра имеет высокую разрешающую способность и благодаря ей видны очень мелкие изменения в прозрачности сред.

Далее внизу представлены фотографии таких сосудов. По некоторым пациентам есть наблюдения 5-7 лет - такая сосудистая сеть не меняется со временем, не развивается и не исчезает. 

 

Фотографии сосудов на хрусталике

Канал Телеграм 

Теги:аниридия, интересное, врожденные аномалии, Хрусталик

Читайте также:
Комментарии
avatar