Синдром Шегрена ( обзор)


18.04.2017 119 5.0 0

Сложно сказать, сколько людей страдают синдромом Шегрена, потому что разные доктора используют разные критерии для диагностики синдрома. Отличительным признаком может быть продукция  двух не обычных антител среди тысяч продуцируемых, это антитела Ro и антитела La, названные так по первым двум буквам имен пациентов. Некоторые доктора ставят диагноз болезни Шегрена тем пациентам, у которых определяются антитела Ro и La, однако у трети пациентов с волчанкой и у некоторых пациентов с ревматоидным артритом также определяются антитела к Ro and La. Другие врачи ставят диагноз в том случае, если есть эти антитела, есть признаки сухости глаз, сухости слизистой рта и нет признаков волчанки. 

В начале 20 века шведский врач Генрик Шегрен, впервые описал группу женщин, которые страдали хроническим артритом и одновременно сухостью глаз и слизистой рта.  

Диагностика синдрома Шегрена
Нет единичного теста, который бы подтвердил диагноз синдрома Шегрена. Синдромом Шегрена в первую очередь занимаются ревматологи и они обычно проводят серию исследований и выясняют специфические симптомы.  Международная группа экспертов сформулировала критерии классификациидля синдрома Шегрена которые позволяют врачам поставить диагноз. Эти критерии  рассматривают синдромы сухости, нарушения функций слюнных и слезныз желез и изменения в организме в целом


Анализы крови, которые помогают установить диагноз

  • ANA  Антинуклеарные антитела это группа антител, которые реагируют с нормальными компонентами ядер. У , примерно 70% пациентов с синдромом Шегрена позитивные антитела ANA
  • RF (Rheumatoid Factor) Ревматоидный фактор
  • Этот антитетельный тест информативен, и часто используется для установки диагноза ревматоидного артрита , но он также положителен при многих ревматических заболеваниях. Ревматоидный фактор положителен в 60-70% случаев синдрома Шегрена.
  • SS-A (or Ro)  и SS-B (or La) .Это антитела маркеры синдрома Шегрена, у 70 % пациентов с синдромом Сьегрена обнаруживаются антитела SS-A и у 40% обнаруживаются антитела к SS- B (они так же обнаруживаются у пациентов с волчанкой) 
  • ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) Скорость оседания эритроцитов. Тест показывает воспалительный процесс происходящий в организме
  • IGs (Immunoglobulins) Иммуноглобулины
  • .Белки в норме находятся в крови, однако их уровень возрастает при синдроме Шегрена

Офтальмологическое исследование включает:

  • Тест Ширмера 
  • Измерение слезопродукции
  • Использование красящих капель для того, что бы оценить поверхноть глаза. 
  • Стоматологическое обследование включает:
  •  Оценка продукции слюны за определенный промежуток времени
  • Сцинтиграфия слюнных желез
  • Ислледование слюнных желез с помощью возможностей  nuclear medicine/
  • Биопсия слюнных желез,  ( обычно с нижней губы), подтверждение лимфоцитарной инфильтрации. 


Искусственные слезы


В продаже есть много различных увлажняющих капель. Препараты содержащие гидроксиметилцелюлозу или декстран - более вязкие, дольше сохраняются на глазу и реже возникает необходимость повторного закапывания.


Пациентам  с синдромом Шегрена и те, кто страдает другими аутоиммунными заболеваниями  желательно сокращать время  проведенное под открытым солнцем. Ультрафиолетовый свет, исходящий от солнца  может  вызывать неадекватныый иммунный ответ на ткани кожи и во внутренних органах. 
В ответ на длительное прибывании под лучами Солнца у пациентов с синдромом Шегрена  на коже возникает сыпь, неприятные ощущения в глазах

У людей с синдром Шегрена значительно выше риск развития неходжкинской лимфомы, чем в среднем в  популяции. Неходжкинская лимфома это злокачественное новообразование лимфатической системы ( части иммунной ситемы), которая включает в себя лимфатические узлы и селезенку. Она так же может повреждать слюнные железы и другие органы вовлекаемые в синдром Шегрена. 
Существует большое количество типов неходжкинских лимфом, но у людей синдромом Шегрена чаще всего случаются B- клеточная  MALT (mucosa associated lymphoid tissue) лимфома. Этот тип лимфомы чаще всего поражает слюнные железы, но так же может развиваться и в других железах, например в слезных железах,  легких, желудке.
Многие доктора утверждают, что риск развития лимфомы у  пациентов с синдромом Шегрена ниже чем это часто утверждается. 
Возможно есть связь развития лимфомы с уровнем витамина D

http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/sjogrens-syndrome/articles/lymphoma-risk-and-sjogrens-syndrome-230.php
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14979935
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10328193
http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/sjogrens-syndrome/articles/lymphoma-risk-and-sjogrens-syndrome-230.php
http://www.bloodjournal.org/content/90/2/766?sso-checked=true
http://emedicine.medscape.com/article/332125-medication#3


Читайте также:
Комментарии
avatar