Третья Европейская конференция по Аниридии. Впечатления. - 13 Октября 2016 - Блог Вадима Бондаря ( детского офтальмолога) - Блог Вадима Бондаря
Третья Европейская конференция по Аниридии. Впечатления.


13.10.2016 2006 2.2 0

Для меня было большой честью быть приглашенным на третью европейскую международную конференцию по аниридии, которая прошла в августе 2106 года в городе Дуйсбург ( Германия), я благодарен Немецкой ассоциации пациентов с Аниридией, за то, что позвали меня в качестве спикера конференции.

Мне было приятно встретить знакомые лица коллег и познакомиться с другими докторами. 



Конференция проходила три дня. Первый день доктора отвечали на вопросы пациентов с аниридией со всего мира и все знакомились друг с другом. Второй и третий день проходила врачебная конференция. Обсуждались вопросы генетической диагностики, генной терапии, консервативного и хирургического лечения аниридии.



Мой доклад был посвящен анализу осложнений после имплантации искусственной радужки при врожденной аниридии. Учитывая, что пациентов, кто подвергся этой операции не так много, я опирался не столь на собственные наблюдения, сколько на доступные данные в литературе. Однако, мной впервые были подробно разобраны показания, которые обычно предлагаются для имплантации искусственной радужки. Было усилено внимание, что операция в большинстве случаев предлагается детям, а решение принимается родителями. Родителям объясняется, что радужка должна снижать уровень светобоязни и улучшать косметический эффект. Однако, никто не исследовал  или как то описывал насколько светобоязнь выражена и насколько косметический эффект значим. Оказывается, что большинство пациентов с аниридией не особо беспокоятся из-за этих двух показаний.  Кроме того факт что у разных пациентов с аниридией  светобоязнь может быть выражена по разному говорит о том, что само по себе отсутствие радужки не единственная причина светобоязни. Повторюсь, у абсолютного большинства пациентов с аниридией светобоязнь не выражена и если спрашивать взрослых пациентов, то большинство из них не согласилось бы на хирургию из-за такой причины как светобоязнь, т.к. считают ее несущественной. И опять повторюсь именно про светобоязнь рассказывают врачи когда оправдывают имплантацию радужки при врожденной аниридии. Третьим важным показанием рассматривается низкая острота зрения. В доступной мне литературе я не видел анализа случаев врожденной аниридии у  тех пациентов которые имеют нормальную остроту зрения. Такие пациенты есть. Обычно такая врожденная аниридия не связана с мутацией в гене PAX 6  и при таком типе аниридии состояние центральной части сетчатки и зрительного нерва хорошее. Получается, что это то же самое отсутствие радужки, а острота зрения не сотые, а десятые как у здорового человека - значит наличие радужки не обязательное условие для хорошей остроты зрения. Кроме того существуют заболевания как то изолированная гипоплазия макулярной области и подобные, при которых зрительные функции примерно такие же как при аниридии и коррелируют лишь с состоянием макулярной области и/или зрительного нерва при абсолютно нормальный радужке.



На основании собственных наблюдений и на оснований данных литературы я представил структуру осложнений после имплантации искусственной радужки у детей с врожденной аниридией. Все не очень хорошо, если сказать коротко. Мною и ранее публиковались материалы на эту тему, некоторые даже поддавались резкой критике со стороны американских коллег, но объективно ничего не изменилось- не надо имплантировать искусственную радужку детям особенно если врожденная аниридия вызвана мутацией в гене  PAX6  или делецией 11 хромосомы.

 

Что еще? 



Меня впечатлили доклады по генетике и по эмбриологии. Пересказывать их нет смысла - я не смогу и это надо слушать. Я получил массу удовольствия от общения с пациентами из разных стран. Я понял, что всех беспокоят одни и те же вопросы. Российские пациенты сталкиваются с тем, что врачи мало знают про аниридию, что нет оборудования которое необходимо для осмотра таких детей  и они считают, что это особенность местного здравоохранения. Это не так. В Европе у пациентов те же проблемы и те же вопросы.  Меня заинтересовали новые увлажняющие капли, которые были представлены на конференции ( о них я буду писать позже). 



Пациентам с аниридией и вообще пациентам с редкими заболеваниями и их родителям я рекомендую посещать такие конференции, они дают многое и главное дают почувствовать что жизнь продолжается и не становится хуже. Может быть мои впечатления для вас будут важнее, чем ваши собственные. Поделюсь и ими. После немецкой конференции уверенность, что мы ( я имею в виду врачей, ученых и пациентские организации) обязательно решим все проблемы, а самые важные - дело ближайшего будущего. 



 











 




Читайте также:
Комментарии
avatar